Sirosis
Saat kolangitis sklerosis primer berlangsung, penyakit ini menyebabkan sirosis hati (jaringan parut ireversibel pada hati) dan gagal hati; mengarah ke pertimbangan transplantasi hati. Kolangitis sklerosis primer adalah, pada kenyataannya, salah satu alasan yang lebih umum untuk transplantasi hati. Pasien dengan sirosis lanjut dapat mengalami infeksi yang sering, cairan di pergelangan kaki dan perut (asites), perdarahan internal dari pecahnya varises esofagus, dan kebingungan mental dengan progresif menjadi koma (ensefalopati hepatic).
Cholangitis
Penyempitan saluran empedu mempengaruhi empedu terhadap infeksi bakteri (kolangitis). Cholangitis adalah infeksi yang serius dan berpotensi mengancam nyawa dengan demam, menggigil (keras), sakit kuning, dan nyeri perut bagian atas. Kolangitis dapat menyebabkan infeksi bakteri menyebar ke aliran darah (kondisi yang disebut sepsis). Sepsis dapat menyebabkan kerusakan pada ginjal dan paru-paru dan bahkan menyebabkan syok.
Cholangiocarcinoma
Cholangiocarcinoma (kanker saluran empedu) lebih umum di antara pasien dengan primary sclerosing cholangitis. Diperkirakan 9% -15% pasien dengan primary sclerosing cholangitis akan mengembangkan cholangiocarcinoma, jenis kanker yang sangat mematikan. Pasien dengan risiko tertinggi untuk mengembangkan cholangiocarcinoma adalah pasien kolangitis sklerosis primer dengan sirosis yang juga memiliki kolitis ulserativa lama.
Kanker Kandung Empedu
Kolangitis sklerosis primer menyebabkan batu empedu dan merupakan faktor risiko untuk kandung empedu (sering salah eja kandung empedu) kanker.
Kanker usus besar
Lama kolitis ulseratif kronis saja merupakan faktor risiko untuk kanker usus besar. Pasien dengan kolangitis sklerosis primer dan kolitis ulserativa memiliki risiko lebih tinggi untuk mengembangkan kanker usus dibandingkan pasien dengan kolitis ulserativa saja.
Minggu, 29 Juli 2018
Pengobatan Sklerosis Cholangitis Primer
Perawatan untuk primary sclerosing cholangitis meliputi:
cholestyramine (Questran) atau rifampin (Rifadin) untuk mengurangi gatal
Antibiotik untuk infeksi, khususnya kolangitis
Vitamin D dan kalsium untuk mencegah pengeroposan tulang (osteoporosis)
ERCP dengan dilatasi balon dan / atau stenting (prosedur di mana saluran empedu direntangkan terbuka) untuk pasien primary sclerosing cholangitis dengan penyempitan saluran ekstra-hepatik yang dominan.
Transplantasi hati untuk pasien dengan sirosis lanjut
Obat-obatan
Banyak obat (seperti ursodiol [UDCA], prednison, metotreksat [Rheumatrex, Trexall], colchicine, 6-mercaptopurine, tacrolimus [Prograf], cyclosporine [Neoral, Gengraf]) telah dipelajari untuk mengobati kolangitis sklerosis primer. Kecuali dalam kasus prednison untuk hepatitis autoimun tumpang tindih bentuk kolangitis sclerosing primer, tidak ada obat lain yang menunjukkan manfaat yang konsisten pada kelangsungan hidup atau penurunan kebutuhan untuk transplantasi hati.
UDCA
Ursodiol (UDCA) adalah asam empedu yang diberikan secara oral dan menggantikan asam empedu lainnya di dalam tubuh. UDCA diyakini untuk melindungi terhadap efek merusak dari asam empedu lainnya pada sel-sel hati dan juga menginduksi pembentukan antioksidan. UDCA adalah obat yang paling banyak diteliti untuk primary sclerosing cholangitis. Pada dosis standar (15 mg / kg / hari), telah terbukti meningkatkan kelelahan, dan meningkatkan kadar enzim hati pada darah pasien dengan primary sclerosing cholangitis. UDCA sekarang dipertimbangkan jika ada pruritus atau ikterus yang memburuk. Namun, masih belum ada bukti yang meyakinkan bahwa UDCA sebenarnya memperpanjang hidup atau mengurangi kebutuhan untuk transplantasi hati pada pasien primary sclerosing cholangitis.
Pengobatan Strictures Dominan
Striktur dominan adalah penyempitan utama di duktus empedu ekstrahepatik. Penyempitan dominan duktus empedu ekstrahepatik terjadi pada 7% -20% pasien kolangitis sklerosis primer. Pada pasien primary sclerosing cholangitis yang dipilih dengan striktur dominan, ERCP dan dilatasi balon (peregangan) dari striktur dapat memperbaiki gejala dan kadar darah abnormal dari enzim hati dan bilirubin. Beberapa dokter juga percaya bahwa dilatasi striktur dominan yang sukses menurunkan risiko mengembangkan kolangitis. Namun, ERCP dan dilatasi striktur dominan harus dilakukan di pusat-pusat dengan dokter yang sangat berpengalaman. Selama ERCP, dokter sering juga melakukan sikat sitologi dari striktur yang dominan untuk menyingkirkan cholangiocarcinoma.
Pembedahan adalah pengobatan lain untuk striktur ekstrahepatik yang dominan pada pasien primary sclerosing cholangitis. Pada pasien yang dipilih secara hati-hati, reseksi bedah striktur diikuti dengan pembuatan koledocho-jejunostomy (saluran buatan untuk empedu yang terbentuk dengan menempelkan saluran empedu dari atas striktur langsung ke usus kecil) dapat memperbaiki gejala, menunda transplantasi hati, dan menurunkan risiko cholangiocarcinoma. Namun, beberapa ahli bedah merekomendasikan reseksi bedah striktur dominan karena mereka khawatir bahwa jaringan parut di sekitar hati dari operasi tersebut dapat mempersulit transplantasi hati di masa depan.
Transplantasi Hati
Bahkan dengan manajemen modern, kebanyakan pasien kolangitis sklerosis primer akan meninggal dalam 10 tahun setelah diagnosis tanpa transplantasi hati. Transplantasi sekarang adalah pengobatan definitif pada pasien primary sclerosing cholangitis dengan cirrhosis dan gagal hati lanjut. Satu tahun kelangsungan hidup setelah transplantasi adalah 85% -90%, dan kelangsungan hidup lima tahun setinggi 85%. Alasan untuk transplantasi hati pada pasien primary sclerosing cholangitis serupa dengan yang dalam bentuk lain dari penyakit hati stadium akhir. Mereka:
Pendarahan internal karena pecahnya varises esofagus
Asites berat yang refrakter terhadap perawatan medis
Episode kolangitis bakteri yang sering
Ensefalopati hati
cholestyramine (Questran) atau rifampin (Rifadin) untuk mengurangi gatal
Antibiotik untuk infeksi, khususnya kolangitis
Vitamin D dan kalsium untuk mencegah pengeroposan tulang (osteoporosis)
ERCP dengan dilatasi balon dan / atau stenting (prosedur di mana saluran empedu direntangkan terbuka) untuk pasien primary sclerosing cholangitis dengan penyempitan saluran ekstra-hepatik yang dominan.
Transplantasi hati untuk pasien dengan sirosis lanjut
Obat-obatan
Banyak obat (seperti ursodiol [UDCA], prednison, metotreksat [Rheumatrex, Trexall], colchicine, 6-mercaptopurine, tacrolimus [Prograf], cyclosporine [Neoral, Gengraf]) telah dipelajari untuk mengobati kolangitis sklerosis primer. Kecuali dalam kasus prednison untuk hepatitis autoimun tumpang tindih bentuk kolangitis sclerosing primer, tidak ada obat lain yang menunjukkan manfaat yang konsisten pada kelangsungan hidup atau penurunan kebutuhan untuk transplantasi hati.
UDCA
Ursodiol (UDCA) adalah asam empedu yang diberikan secara oral dan menggantikan asam empedu lainnya di dalam tubuh. UDCA diyakini untuk melindungi terhadap efek merusak dari asam empedu lainnya pada sel-sel hati dan juga menginduksi pembentukan antioksidan. UDCA adalah obat yang paling banyak diteliti untuk primary sclerosing cholangitis. Pada dosis standar (15 mg / kg / hari), telah terbukti meningkatkan kelelahan, dan meningkatkan kadar enzim hati pada darah pasien dengan primary sclerosing cholangitis. UDCA sekarang dipertimbangkan jika ada pruritus atau ikterus yang memburuk. Namun, masih belum ada bukti yang meyakinkan bahwa UDCA sebenarnya memperpanjang hidup atau mengurangi kebutuhan untuk transplantasi hati pada pasien primary sclerosing cholangitis.
Pengobatan Strictures Dominan
Striktur dominan adalah penyempitan utama di duktus empedu ekstrahepatik. Penyempitan dominan duktus empedu ekstrahepatik terjadi pada 7% -20% pasien kolangitis sklerosis primer. Pada pasien primary sclerosing cholangitis yang dipilih dengan striktur dominan, ERCP dan dilatasi balon (peregangan) dari striktur dapat memperbaiki gejala dan kadar darah abnormal dari enzim hati dan bilirubin. Beberapa dokter juga percaya bahwa dilatasi striktur dominan yang sukses menurunkan risiko mengembangkan kolangitis. Namun, ERCP dan dilatasi striktur dominan harus dilakukan di pusat-pusat dengan dokter yang sangat berpengalaman. Selama ERCP, dokter sering juga melakukan sikat sitologi dari striktur yang dominan untuk menyingkirkan cholangiocarcinoma.
Pembedahan adalah pengobatan lain untuk striktur ekstrahepatik yang dominan pada pasien primary sclerosing cholangitis. Pada pasien yang dipilih secara hati-hati, reseksi bedah striktur diikuti dengan pembuatan koledocho-jejunostomy (saluran buatan untuk empedu yang terbentuk dengan menempelkan saluran empedu dari atas striktur langsung ke usus kecil) dapat memperbaiki gejala, menunda transplantasi hati, dan menurunkan risiko cholangiocarcinoma. Namun, beberapa ahli bedah merekomendasikan reseksi bedah striktur dominan karena mereka khawatir bahwa jaringan parut di sekitar hati dari operasi tersebut dapat mempersulit transplantasi hati di masa depan.
Transplantasi Hati
Bahkan dengan manajemen modern, kebanyakan pasien kolangitis sklerosis primer akan meninggal dalam 10 tahun setelah diagnosis tanpa transplantasi hati. Transplantasi sekarang adalah pengobatan definitif pada pasien primary sclerosing cholangitis dengan cirrhosis dan gagal hati lanjut. Satu tahun kelangsungan hidup setelah transplantasi adalah 85% -90%, dan kelangsungan hidup lima tahun setinggi 85%. Alasan untuk transplantasi hati pada pasien primary sclerosing cholangitis serupa dengan yang dalam bentuk lain dari penyakit hati stadium akhir. Mereka:
Pendarahan internal karena pecahnya varises esofagus
Asites berat yang refrakter terhadap perawatan medis
Episode kolangitis bakteri yang sering
Ensefalopati hati
Diagnosa Cholangitis Primer Sclerosing
Diagnosis kolangitis sklerosis primer diduga dari gejala (seperti kelelahan, gatal, dan sakit kuning) dan tes laboratorium abnormal (seperti peningkatan kadar alkali fosfatase dan enzim hati lainnya yang abnormal); dan dikonfirmasi oleh demonstrasi saluran empedu menebal abnormal menggunakan tes radiologi khusus. Juga penting untuk menyingkirkan penyakit lain yang dapat meniru kolangitis sklerosis primer. Penyakit ini termasuk primary biliary cirrhosis (PBC), batu empedu di saluran empedu, kanker saluran empedu dan striktur.
Tes darah
Tingkat darah dari fosfat alkali biasanya meningkat pada kolangitis sklerosis primer. Tingkat darah enzim hati lainnya (AST dan ALT) juga mungkin sedikit meningkat. Kecuali pada pasien dengan hepatitis autoimun tumpang tindih kolangitis sclerosing primer, bilirubin biasanya normal tetapi secara bertahap meningkat seiring perkembangan penyakit. Antimitochondrial antibody (AMA), yang meningkat pada pasien dengan PBC, biasanya normal pada pasien dengan primary sclerosing cholangitis.
Tes Radiologic
Endoscopic retrograde cholangio-pancreatography (ERCP) dan magnetic resonance cholangio-pancreatography (MRCP) biasanya dilakukan untuk memvisualisasikan duktus intrahepatik dan ekstrahepatik. Tes-tes ini dapat menunjukkan ketidakteraturan dan penyempitan pada pasien dengan PBC, dan pada pasien primary sclerosing cholangitis, duktus ini memiliki penampilan manik-manik (beberapa penyempitan di sepanjang duktus dengan area yang melebar di antaranya).
MRCP tidak invasif dan aman. ERCP lebih invasif dan membawa 5% -6% kemungkinan menyebabkan serangan pankreatitis akut. Namun, ERCP memiliki keuntungan memperoleh sampel sel (proses yang disebut sikat sitologi) dari saluran empedu. Sikat sitologi tidak terlalu akurat, tetapi terkadang dapat membantu mendiagnosis cholangiocarcinoma. Juga, selama ERCP, dokter juga dapat memasukkan balon dan stent melintasi area utama penyempitan (penyempitan dominan) untuk meringankan obstruksi dan mengobati infeksi.
Kolonoskopi
Pasien dengan kolangitis sklerosis primer memiliki kemungkinan tinggi juga memiliki kolitis ulserativa, dan, seperti yang disebutkan sebelumnya, pasien dengan kolangitis sklerosis primer dan kolitis ulseratif memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker kolon. Dengan demikian, kolonoskopi penting untuk mendiagnosis kolitis ulserativa dan untuk deteksi dini kanker atau kondisi prakanker.
Tes darah
Tingkat darah dari fosfat alkali biasanya meningkat pada kolangitis sklerosis primer. Tingkat darah enzim hati lainnya (AST dan ALT) juga mungkin sedikit meningkat. Kecuali pada pasien dengan hepatitis autoimun tumpang tindih kolangitis sclerosing primer, bilirubin biasanya normal tetapi secara bertahap meningkat seiring perkembangan penyakit. Antimitochondrial antibody (AMA), yang meningkat pada pasien dengan PBC, biasanya normal pada pasien dengan primary sclerosing cholangitis.
Tes Radiologic
Endoscopic retrograde cholangio-pancreatography (ERCP) dan magnetic resonance cholangio-pancreatography (MRCP) biasanya dilakukan untuk memvisualisasikan duktus intrahepatik dan ekstrahepatik. Tes-tes ini dapat menunjukkan ketidakteraturan dan penyempitan pada pasien dengan PBC, dan pada pasien primary sclerosing cholangitis, duktus ini memiliki penampilan manik-manik (beberapa penyempitan di sepanjang duktus dengan area yang melebar di antaranya).
MRCP tidak invasif dan aman. ERCP lebih invasif dan membawa 5% -6% kemungkinan menyebabkan serangan pankreatitis akut. Namun, ERCP memiliki keuntungan memperoleh sampel sel (proses yang disebut sikat sitologi) dari saluran empedu. Sikat sitologi tidak terlalu akurat, tetapi terkadang dapat membantu mendiagnosis cholangiocarcinoma. Juga, selama ERCP, dokter juga dapat memasukkan balon dan stent melintasi area utama penyempitan (penyempitan dominan) untuk meringankan obstruksi dan mengobati infeksi.
Kolonoskopi
Pasien dengan kolangitis sklerosis primer memiliki kemungkinan tinggi juga memiliki kolitis ulserativa, dan, seperti yang disebutkan sebelumnya, pasien dengan kolangitis sklerosis primer dan kolitis ulseratif memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker kolon. Dengan demikian, kolonoskopi penting untuk mendiagnosis kolitis ulserativa dan untuk deteksi dini kanker atau kondisi prakanker.
Langganan:
Postingan (Atom)