Pengobatan Sklerosis Cholangitis Primer

Perawatan untuk primary sclerosing cholangitis meliputi:

    cholestyramine (Questran) atau rifampin (Rifadin) untuk mengurangi gatal
    Antibiotik untuk infeksi, khususnya kolangitis
    Vitamin D dan kalsium untuk mencegah pengeroposan tulang (osteoporosis)
    ERCP dengan dilatasi balon dan / atau stenting (prosedur di mana saluran empedu direntangkan terbuka) untuk pasien primary sclerosing cholangitis dengan penyempitan saluran ekstra-hepatik yang dominan.
    Transplantasi hati untuk pasien dengan sirosis lanjut

Obat-obatan

Banyak obat (seperti ursodiol [UDCA], prednison, metotreksat [Rheumatrex, Trexall], colchicine, 6-mercaptopurine, tacrolimus [Prograf], cyclosporine [Neoral, Gengraf]) telah dipelajari untuk mengobati kolangitis sklerosis primer. Kecuali dalam kasus prednison untuk hepatitis autoimun tumpang tindih bentuk kolangitis sclerosing primer, tidak ada obat lain yang menunjukkan manfaat yang konsisten pada kelangsungan hidup atau penurunan kebutuhan untuk transplantasi hati.
UDCA

Ursodiol (UDCA) adalah asam empedu yang diberikan secara oral dan menggantikan asam empedu lainnya di dalam tubuh. UDCA diyakini untuk melindungi terhadap efek merusak dari asam empedu lainnya pada sel-sel hati dan juga menginduksi pembentukan antioksidan. UDCA adalah obat yang paling banyak diteliti untuk primary sclerosing cholangitis. Pada dosis standar (15 mg / kg / hari), telah terbukti meningkatkan kelelahan, dan meningkatkan kadar enzim hati pada darah pasien dengan primary sclerosing cholangitis. UDCA sekarang dipertimbangkan jika ada pruritus atau ikterus yang memburuk. Namun, masih belum ada bukti yang meyakinkan bahwa UDCA sebenarnya memperpanjang hidup atau mengurangi kebutuhan untuk transplantasi hati pada pasien primary sclerosing cholangitis.

Pengobatan Strictures Dominan

Striktur dominan adalah penyempitan utama di duktus empedu ekstrahepatik. Penyempitan dominan duktus empedu ekstrahepatik terjadi pada 7% -20% pasien kolangitis sklerosis primer. Pada pasien primary sclerosing cholangitis yang dipilih dengan striktur dominan, ERCP dan dilatasi balon (peregangan) dari striktur dapat memperbaiki gejala dan kadar darah abnormal dari enzim hati dan bilirubin. Beberapa dokter juga percaya bahwa dilatasi striktur dominan yang sukses menurunkan risiko mengembangkan kolangitis. Namun, ERCP dan dilatasi striktur dominan harus dilakukan di pusat-pusat dengan dokter yang sangat berpengalaman. Selama ERCP, dokter sering juga melakukan sikat sitologi dari striktur yang dominan untuk menyingkirkan cholangiocarcinoma.

Pembedahan adalah pengobatan lain untuk striktur ekstrahepatik yang dominan pada pasien primary sclerosing cholangitis. Pada pasien yang dipilih secara hati-hati, reseksi bedah striktur diikuti dengan pembuatan koledocho-jejunostomy (saluran buatan untuk empedu yang terbentuk dengan menempelkan saluran empedu dari atas striktur langsung ke usus kecil) dapat memperbaiki gejala, menunda transplantasi hati, dan menurunkan risiko cholangiocarcinoma. Namun, beberapa ahli bedah merekomendasikan reseksi bedah striktur dominan karena mereka khawatir bahwa jaringan parut di sekitar hati dari operasi tersebut dapat mempersulit transplantasi hati di masa depan.

Transplantasi Hati

Bahkan dengan manajemen modern, kebanyakan pasien kolangitis sklerosis primer akan meninggal dalam 10 tahun setelah diagnosis tanpa transplantasi hati. Transplantasi sekarang adalah pengobatan definitif pada pasien primary sclerosing cholangitis dengan cirrhosis dan gagal hati lanjut. Satu tahun kelangsungan hidup setelah transplantasi adalah 85% -90%, dan kelangsungan hidup lima tahun setinggi 85%. Alasan untuk transplantasi hati pada pasien primary sclerosing cholangitis serupa dengan yang dalam bentuk lain dari penyakit hati stadium akhir. Mereka:

    Pendarahan internal karena pecahnya varises esofagus
    Asites berat yang refrakter terhadap perawatan medis
    Episode kolangitis bakteri yang sering
    Ensefalopati hati